Bolnik ne krvavi močno, temveč dolgotrajno
Dolgotrajne krvavitve po poškodbi ali operaciji, dolge in močne menstrualne krvavitve s prisotnimi strdki ter ponavljajoče se krvavitve iz nosu so lahko simptomi von Willebrandove bolezni. Kdaj pomisliti na to bolezen, kam poslati bolnika na dodatne preiskave in zakaj je pomembno prepoznati bolnike s to boleznijo, osvetljuje specialistka pediatrije doc. dr. Barbara Faganel Kotnik, dr. med., s KO za otroško hematologijo in onkologijo Pediatrične Klinike.
Zdravljenje bolezni, ki jih bolniki s hemofilijo nekoč niso poznali
Kako se je vzpostavila obravnava kardiovaskularnih bolezni, avtoimunih bolezni, diabetesa in raka pri bolnikih s hemofilijo in kako so pri njih lani uspešno izvedli približno 100 velikih ortopedskih operacij, razlaga spec. hematologije izr. prof. dr. Irena Preložnik Zupan, dr. med., iz UKC Ljubljana.
Cepljenje proti covid-19: svetovna priporočila za bolnike s hemofilijo
Ključne poudarke svetovnih priporočil za obravnavo in cepljenje bolnikov s hemofilijo proti covid-19 je nanizala specialistka hematologije izr. prof. dr. Irena Preložnik Zupan, dr. med., iz UKC Ljubljana. Kakšne so potencialne alergične reakcije, kontraindikacije in varnostni ukrepi pred izvedbo cepljenja in po njem?
Pregled zdravil za zdravljenje hemofilije A in B
Bolniki lahko ob pretežno profilaktičnem zdravljenju živijo povsem primerljivo s populacijo brez hemofilije in dosežejo normalno življenjsko dobo celotne populacije. V preglednici predstavljamo pri nas dostopna zdravila za zdravljenje hemofilije A in B.
Nujna obravnava odraslega bolnika ob krvavitvi
Kljub profilaktičnemu zdravljenju hemofilije A in B bolniki še vedno lahko utrpijo spontane ali sprožene krvavitve, denimo ob poškodbah. V tem primeru je potrebna urgentna obravnava. Specialistka interne in intenzivne medicine ter hematologije Karla Rener, dr. med., iz UKC Ljubljana je s praktičnimi napotki opremila temeljne štiri korake urgentne obravnave.
Novosti pri kroničnih mieloproliferativnih boleznih
Na letošnji spletni konferenci ESH (European School of Haematology), drugi po vrsti, je družba Novartis na satelitskem simpoziju predstavila novosti pri zdravljenju kroničnih mieloproliferativnih bolezni: prave policitemije (PV), mielofibroze (MF) in kronične mieloične levkemije (KML).
Največ napredka pri imunskem zdravljenju
Svetovna pandemija covida-19 je pretresla zdravljenje bolnikov s krvnimi obolenji. Številne zdravstvene ustanove so se znašle pred novimi vprašanji. Največ novosti na zadnjem letnem srečanju ASH je bilo spet predstavljenih pri zdravljenju bolnikov z diseminiranim plazmocitomom, levkemijami in limfomi. Največ napredka je bilo pri imunskem zdravljenju s CAR-T-celicami in bispecifičnimi protitelesi pri teh boleznih, piše asist. dr. Matevž Škerget, dr. med.
Štiri nujna stanja motenj hemostaze
Pojav spontanih in prekomernih krvavitev po poškodbi ali operaciji pri bolniku brez znane anamneze motnje strjevanja krvi in v odsotnosti prejemanja zdravil, ki vplivajo na strjevanje krvi (antikoagulantna in antiagregacijska zdravila), je praviloma urgentno stanje.
Koliko bolnikov je umrlo brez diagnoze?
Točne številke, koliko bolnikov s krvnimi rakavimi boleznimi je letos ostalo neprepoznanih, še niso znane, hematolog prof. dr. Samo Zver, dr. med., pa pritrjuje, da je bolnikov manj kot v preteklih letih. Povsem možno je, da so pri hitro napredujočih boleznih bolniki tudi umrli, ne da bi jim bila postavljena prava diagnoza, pri počasneje napredujočih pa utrpeli nepopravljive zdravstvene posledice.
Ali bodo lahko poskrbeli še za mnogo bolnikov, je odvisno od države
Ali bomo v Sloveniji tudi v prihodnosti lahko poskrbeli še za mnogo bolnikov s hudimi boleznimi, je odvisno od tega, ali je to v interesu države, opozarjajo izr. prof. dr. Samo Zver, dr. med., izr. prof. dr. Damjan Osredkar, dr. med., doc. dr. Matjaž Sever, dr. med., izr. prof. dr. Helena Podgornik, spec. lab. med. genetike, in prof. dr. Roman Jerala, vodja Odseka za sintezno biologijo in imunologijo na Kemijskem inštitutu.
Tveganja ob zapozneli ali napačno postavljeni diagnozi
Dve poti bolnikov s pridobljeno hemofilijo - ženska po porodu in starejši moški - sta predstavila spec. interne in intenzivne medicine ter hematologije Karla Rener, dr. med., in spec. interne medicine in hematologije izr. prof. dr. Samo Zver, dr. med. Ob zapozneli ali napačni diagnozi pridobljena hemofilija predstavlja veliko tveganje za smrt, krvavitev v okončine pa lahko privede do izgube uda.
Na katero bolezen pomisliti ob izjemno obsežnih podplutbah?
Kdaj pomisliti na pridobljeno motnjo strjevanja krvi, pridobljeno hemofilijo, in kako usodne so lahko posledice neustrezne diagnoze, razlaga spec. hematolog prof. dr. Samo Zver, dr. med., predstojnik KO za hematologijo iz UKC Ljubljana.
Ključno je učinkovito in hitro zdravljenje
Pridobljena hemofilija je redka življenje ogrožajoča motnja v strjevanju krvi. Pojavi se nenadoma pri človeku, ki predhodno ni imel nagnjenosti k spontanim krvavitvam in tudi v družini ni te nagnjenosti. Povzroči jo nastanek nevtralizirajočih avtoprotiteles proti faktorju strjevanja krvi, najpogosteje gre za faktor VIII (FVIII).
Simptomi so na dlani, če pomisliš na bolezen
Gaucherjeva bolezen se lahko izrazi že v otroštvu ali pozneje v odrasli dobi – odvisno od hitrosti kopičenja glukocerebrozida v makrofagih in nalaganja v tkiva. Zgodnejši pojav navadno napoveduje težjo obliko bolezni. Kdaj pomisliti na to bolezen?
V pediatrični populaciji je bolezen poddiagnosticirana
Na Pediatrični kliniki vodijo manj kot pet bolnikov z Gaucherjevo boleznijo, glede na incidenco pa bi jih pričakovali okoli deset, pravi spec. pediatrije doc. dr. Urh Grošelj, dr. med., s KO za endokrinologijo, diabetes in bolezni presnove na Pediatrični kliniki, kjer vodijo bolnike s to boleznijo.
Dobro presejanje, edukacija v kontekstu diferencialne diagnoze
Gaucherjeva bolezen je v Sloveniji dobro presejana, zato je edukacija v kontekstu diferencialne diagnoze. Kateri specialisti bodo bolj verjetno srečali bolnika s to boleznijo in ob katerih simptomih je treba nanjo pomisliti, razlaga spec. hematologije prof. dr. Samo Zver, dr. med., predstojnik KO za hematologijo, UKC Ljubljana.
Aktualna revija
