Ali bodo lahko poskrbeli še za mnogo bolnikov, je odvisno od države
Ali bomo v Sloveniji tudi v prihodnosti lahko poskrbeli še za mnogo bolnikov s hudimi boleznimi, je odvisno od tega, ali je to v interesu države, opozarjajo izr. prof. dr. Samo Zver, dr. med., izr. prof. dr. Damjan Osredkar, dr. med., doc. dr. Matjaž Sever, dr. med., izr. prof. dr. Helena Podgornik, spec. lab. med. genetike, in prof. dr. Roman Jerala, vodja Odseka za sintezno biologijo in imunologijo na Kemijskem inštitutu.
Tveganja ob zapozneli ali napačno postavljeni diagnozi
Dve poti bolnikov s pridobljeno hemofilijo - ženska po porodu in starejši moški - sta predstavila spec. interne in intenzivne medicine ter hematologije Karla Rener, dr. med., in spec. interne medicine in hematologije izr. prof. dr. Samo Zver, dr. med. Ob zapozneli ali napačni diagnozi pridobljena hemofilija predstavlja veliko tveganje za smrt, krvavitev v okončine pa lahko privede do izgube uda.
Na katero bolezen pomisliti ob izjemno obsežnih podplutbah?
Kdaj pomisliti na pridobljeno motnjo strjevanja krvi, pridobljeno hemofilijo, in kako usodne so lahko posledice neustrezne diagnoze, razlaga spec. hematolog prof. dr. Samo Zver, dr. med., predstojnik KO za hematologijo iz UKC Ljubljana.
Ključno je učinkovito in hitro zdravljenje
Pridobljena hemofilija je redka življenje ogrožajoča motnja v strjevanju krvi. Pojavi se nenadoma pri človeku, ki predhodno ni imel nagnjenosti k spontanim krvavitvam in tudi v družini ni te nagnjenosti. Povzroči jo nastanek nevtralizirajočih avtoprotiteles proti faktorju strjevanja krvi, najpogosteje gre za faktor VIII (FVIII).
Simptomi so na dlani, če pomisliš na bolezen
Gaucherjeva bolezen se lahko izrazi že v otroštvu ali pozneje v odrasli dobi – odvisno od hitrosti kopičenja glukocerebrozida v makrofagih in nalaganja v tkiva. Zgodnejši pojav navadno napoveduje težjo obliko bolezni. Kdaj pomisliti na to bolezen?
V pediatrični populaciji je bolezen poddiagnosticirana
Na Pediatrični kliniki vodijo manj kot pet bolnikov z Gaucherjevo boleznijo, glede na incidenco pa bi jih pričakovali okoli deset, pravi spec. pediatrije doc. dr. Urh Grošelj, dr. med., s KO za endokrinologijo, diabetes in bolezni presnove na Pediatrični kliniki, kjer vodijo bolnike s to boleznijo.
Dobro presejanje, edukacija v kontekstu diferencialne diagnoze
Gaucherjeva bolezen je v Sloveniji dobro presejana, zato je edukacija v kontekstu diferencialne diagnoze. Kateri specialisti bodo bolj verjetno srečali bolnika s to boleznijo in ob katerih simptomih je treba nanjo pomisliti, razlaga spec. hematologije prof. dr. Samo Zver, dr. med., predstojnik KO za hematologijo, UKC Ljubljana.
Boljše prepoznavanje ogrožajočih krvavitev
V nasprotju z dedno za pridobljeno hemofilijo lahko zbolijo tudi ženske. Klinično se najpogosteje pokaže v obliki spontanih krvavitev v kožo, sluznice, prebavila, rodila in mišice, redko pa v sklepe. Krvavitve se značilno kažejo kot obsežne modrice po telesu razlaga spec. interne in intenzivne medicine ter hematologije Karla Rener, dr. med.
Kakovost življenja s hemofilijo
Še pred 70 leti je bila pričakovana življenjska doba osebe s hemofilijo kratka, otrok, rojen po letu 2000, ki je deležen sodobnega zdravljenja, pa ima pričakovano življenjsko dobo enako otroku brez motnje v strjevanju krvi. Razloge za to razkriva doc. dr. Barbara Faganel Kotnik, dr. med., iz UKC Ljubljana.
Priporočila za hemato-onkološke in onkološke bolnike v času epidemije COVID-19
Bolniki, ki se zdravijo proti raku, imajo po okužbi s koronavirusom večje tveganje za hude dogodke v primerjavi z bolniki brez raka. Italijansko ministrstvo za zdravje je izdalo posebna priporočila za hemato-onkološke in onkološke bolnike. Preverili smo tudi, kako so se odzvali na Onkološkem inštitutu v Ljubljani.
Oralne spremembe pri hematoloških boleznih
Številne hematološke bolezni se kažejo s spremembami na ustni sluznici. Pogosto imajo značilne oralne manifestacije, ki jih zobozdravniki neredko prepoznamo, še preden je bolezen diagnosticirana. Tako lahko paciente pravočasno napotimo k hematologom, ki začnejo zdraviti osnovno bolezen.
Stroka med seboj dobro sodeluje
Dostopnost in kakovost hematološkega zdravljenja sta v Sloveniji na visoki ravni. Temu botrujeta tudi povezanost regionalnih bolnišnic in komunikacija med specialisti. Bolniki, ki se zdravijo v Avstriji, se vračajo s potrditvijo, da je obravnava bolnikov s krvnimi raki pri nas primerljiva s tisto v tujini, pravi Romana Rotdajč, dr. med., iz SB Murska Sobota.
Prihodnost je za KLL že prišla
»Številne raziskave na tem področju in vedno nova zdravila so pripomogli, da se bolniki s kronično limfocitno levkemijo (KLL) danes lahko izognejo presaditvi krvotvornih matičnih celic, to je velika pridobitev,« ocenjuje Biljana Todorova, dr. med. s KO za hematologijo UKC Ljubljana.
Nove terapije vplivajo na dejavnost presajanja
Danes se presaditve krvotvornih matičnih celic usmerjajo na ozko skupino hematoloških bolnikov, katerih bolezen ima slabo dolgoročno prognozo in malo ali nič drugih terapevtskih možnosti, je povedal doc. dr. Matjaž Sever, dr. med., spec. hematologije iz UKC Ljubljana.
Zdravljenje diseminiranega plazmocitoma v Sloveniji
V Sloveniji na leto odkrijemo in zdravimo od 100 do 120 bolnikov s plazmocitomom (DP). Ob postavitvi diagnoze je pomembno ugotoviti, ali gre v prvi vrsti za aktivno bolezen s prizadetostjo tarčnih organov (ledvici in kostni mozeg), in tudi to, ali je bolnik primeren za zdravljenje z velikimi odmerki citostatikov oziroma z avtologno presaditvijo krvotvornih matičnih celic (PKMC), piše Enver Melkić, dr. med., spec. hematologije in medicinkske biokemije.
Dobro obvladljiva kronična bolezen
Da osebe s hemofilijo danes ne postajajo več invalidi in lahko živijo enako dolgo in kakovostno kot preostali, je zasluga rednega nadomeščanja manjkajočega faktorja VIII oziroma faktorja IX, kar je standardna terapija, ugotavlja dr. Saša Anžej Doma, dr. med. z UKC Ljubljana. Med temi prihajajo v ospredje taki z nekoliko daljšo razpolovno dobo.
Aktualna revija
